ماذا نعرف عن مرض “الناعور”؟..الرجال أكثر عرضة للإصابة

عندما يتعرض أحدنا لجرح بسيط، سرعان ما يتوقف النزيف الدموي، وتتكون خثرة تغلق الجرح وتوفر الغطاء الواقي من الميكروبات، ما يساعد على التئام ذلك الجرح.
ويعود السبب الرئيسي في التئام جروحنا إلى احتواء الدم على مواد من ضمن مكوناته مادة الهيموغلوبين والبروتينات الطبيعية التي تدخل في تركيب الدم، وتقوم بالمساعدة في تخثره عند النزيف، وفي حال صعوبة التئام الجرح فإن الشخص يكون مصابا بمرض الهيموفيليا.
وترجع أسباب مرض الهيموفيليا أو “الناعور” لعوامل وراثية، وفي بعض الأحيان مكتسبة، ولا يستطيع المريض السيطرة على نزيفه نظراً لاختفاء المواد المساعدة على التخثر من الدورة الدموية.
ويصبح هذا المرض صعبا عندما تكون الإصابة في أحد أجهزة الجسم الداخلية، مثل الكبد أو الطحال أو البنكرياس، ما يعني عدم شعور المريض بالنزف الذي ربما يودي بحياته.
ماهو مرض “الهيموفيليا”؟
وبالتزامن مع اليوم العالمي لمرضى “الهيموفيليا” الذي يصادف يوم 17 من إبريل من كل عام، يتحدث الدكتور الأخصائي في أمراض الدم وزراعة نخاع العظم بانايوتس كالويانيديس، عن أعراض المرض، والإحتياطات الواجب على المرضى إتباعها للتعايش مع هذا المرض النادر ويقول:
يعرف مرض الهيموفيليا أو مايعرف بالنزف الوراثي، أو بمرض “الناعور” بأنه اضطراب وراثي نادر ينجم عن نقص أو غياب أحد عوامل التجلط في الدم (البروتينات).
يصيب هذا المرض الذكور بنسبة أكبر من الإناث، حيث ينزف المصاب به بعد الإصابة لفترة أطول أكثر من الشخص الطبيعي، كما يمكن أن يؤدي إلى تلف الأعضاء والأنسجة.
تتحدد شدة الإصابة حسب كمية نقص العوامل في الدم، فكلما نقصت زادت شدة المرض، ويمكن اكتشافه عند عملية الختان للذكور أو الدورة الشهرية عند الإناث أو عند خلع الأسنان أو التعرض للجروح حيث تستمر عملية نزيف الدم.
يمكن الكشف عن المرض من خلال الفحص المخبري أو خلال مرحلة الحبو عند الأطفال وظهور كدمات زرقاء أو نزيف داخل المفاصل.
ويشير الدكتور كالويانيديس، إلى أن أخطر أنواع النزيف الداخلي هو نزيف الدماغ الذي قد يصاحبه إغماء وتشنجات، حيث تتفاوت نسبة نزيف الدم على عدة أسباب منها درجة نقص عامل التخثر وعمر الشخص المصاب ومعدل النشاط الحركي للمريض.

ويضيف الدكتور: أن “تكرار نزيف المفاصل يؤدي إلى حدوث التهاب في مرحلة ما بعد النزف وضعف في العضلات وبعد سنوات قليلة يصبح الطفل معاقا حركيا وعند سن البلوغ قد يحتاج عملية لتغيير المفاصل ما لم يتلق العلاج المناسب منذ بدء تشخيص المرض في مرحلته المبكرة”.